Новости

Казалось бы, вовсе не детские проблемы - желчекаменная болезнь, цирроз печени, риск развития печёночной недостаточности и необходимости трансплантации органа. Тем не менее, у детей они встречаются пусть и не так часто, как у взрослых, но и не редко. А успех лечения целиком и полностью зависит от верной оценки состояния больного и своевременного перевода его на этап хирургического лечения. Вот почему очередная региональная Школа педиатров и неонатологов, которая прошла в Новосибирской областной клинической больнице, была посвящена как раз этой тематике.

О том, почему столь серьёзные состояния могут развиваться даже в раннем возрасте, есть ли у современной медицины возможности помогать таким пациентам, и что необходимо знать врачам и родителям об особенностях иммунитета у детей с хроническими болезнями печени мы говорим с главным детским гастроэнтерологом Минздрава Новосибирской области, врачом педиатрического отделения старшего возраста ГНОКБ Анной Никулиной.

- Анна Байназаровна, фраза «печёночная недостаточность и необходимость трансплантации печени» применительно к маленьким пациентам звучит особенно грозно. Почему возникает такое состояние?

- У детей самая частая причина, по которой требуется пересадка печени - атрезия желчевыводящих путей, то есть врождённая аномалия развития. Вторая возможная причина - вирусные заболевания, в частности, цитомегаловирусная инфекция, которой плод заражается ещё внутриутробно от матери. Наследственные болезни обмена веществ, тирозинемия, синдром Байлера могут привести к трансплантации печени ребёнку. Наконец, цирроз и печёночную недостаточность вызывают паразитарные инвазии - альвеококкоз, эхинококкоз.

Действительно, в сравнении со взрослыми пациентами у детей цирроз печени, печёночная недостаточность и необходимость в пересадке донорского органа - ситуация не столь частая. Именно поэтому не все врачи в своей практике с подобными патологиями встречаются. Тем не менее, знать о них должен каждый педиатр, так как чрезвычайно важно правильно вести маленького пациента от постановки диагноза до операции трансплантации печени. Для этого ребёнок с хроническим заболеванием печени и её фиброзными изменениями должен постоянно находиться в зоне пристального внимания участкового педиатра. Именно он может верно оценить состояние больного и своевременно направить его в стационар на хирургическое лечение.

Кроме того, участковый врач должен следить за тем, чтобы эти пациенты были вакцинированы.

- То есть, хронические болезни печени не являются медотводом от прививок?

- Как раз наоборот, для таких детей вакцинация особенно важна, поскольку рано или поздно им будет выполнена пересадка печени. Дело в том, что медикаментозная иммуносупрессия, которой сопровождается трансплантация органов, и без того создаёт огромный риск развития инфекционных осложнений у реципиента после пересадки, а если он к тому же не был заранее вакцинирован, риски возрастают многократно. К сожалению, мы видим подобное у ребятишек, которые не были вакцинированы.

Хочу подчеркнуть: у пациентов с хроническими заболеваниями печени, включая цирроз, нет противопоказаний к прививкам! Это должны знать и врачи, и родители таких детей.

- Перечисленные вами заболевания неизбежно в 100% случаев переходят в стадию цирроза и требуют трансплантации печени?

При некоторых заболеваниях, когда вовремя назначена ферментозаместительная терапия - нет. В этом случае дети с хроническим заболеванием печени живут обычной жизнью, без цирроза, потому что врождённое нарушение обмена веществ компенсируется медикаментозно. Если ребёнку вовремя начата противовирусная терапия, он тоже может избежать цирроза печени.

В настоящее время в Новосибирской области под наблюдением детских гастроэнтерологов находятся более пятидесяти детей и подростков после пересадки печени. Самая ранняя трансплантация была проведена малышу в возрасте 3,5 месяца. Среди этих пациентов большинству выполнена пересадка фрагмента печени от родственного донора. Но есть и такие, кому выполнена неродственная пересадка печени, в том числе, трансплантация комплекса «почка-печень».

- Может ли участковый врач по каким-то признакам определить, что у ребёнка с хроническим заболеванием печени начинает ухудшаться состояние и пора направлять его к хирургам?

- Да, такие критерии есть. Вместе с коллегами из ГНОКБ мы разработали для врачей амбулаторно-поликлинической службы методические рекомендации, в которых объединили критерии оценки состояния пациента и алгоритмы действий докторов на каждой из трёх стадий цирроза печени.

Стадия определяется по специальной шкале оценки функции органа. В наших методических рекомендациях мы чётко расписали, что нужно делать на определённом этапе развития болезни: как часто и какие именно анализы крови выполнять, когда начинать контролировать гемостаз, когда нужно начинать приём витамина К, когда проводить пациенту ФГДС, что делать при асците и так далее.

К сожалению, в нашей стране есть клинические рекомендации по ведению взрослых больных циррозом печени, но КР по ведению детей до сих пор нет. Мы решили восполнить этот пробел. Наши методические рекомендации были представлены на областной Школе педиатров, а затем будут разосланы в электронном виде во все поликлиники области. Это позволит им правильно действовать в отношении маленьких пациентов с хроническими заболеваниями печени, угрожающими развитием печёночной недостаточности. Наша общая задача - не просто помочь таким детям дожить до пересадки печени, а жить максимально комфортно, без страданий.