Врождённые пороки развития: всё ли поправимо?

 

Любая врождённая аномалия мочеполовой системы у ребёнка - огромный стресс для родителей. Есть ли у современной медицины возможность исправить врождённые пороки, насколько эффективны и безопасны такие операции в детском возрасте? Спросим об этом у детского хирурга Новосибирской областной больницы Артёма Тратонина. Детская урология - его специализация.

 - Артём Александрович, насколько часто у детей встречаются врождённые аномалии почек, мочевыводящих путей, половых органов?

- К сожалению, часто. Аномалии мочеполовой системы составляют более 30% всех врождённых пороков развития.

 С чем это связано? Самое вероятное объяснение - генетические нарушения на этапе формирования плода.

 Вариантов врождённых аномалий мочеполовой системы несколько десятков. Наиболее часто мы имеем дело со следующими пороками: аплазия почки, удвоение почек, поликистоз почки, гидронефроз; пузырно-мочеточниковый рефлюкс, стриктура уретры, гипоспадия, эписпадия. Все эти пороки внутриутробного развития мы исправляем хирургическим методом. У нас большой опыт таких вмешательств. Операция даёт возможность ребёнку в дальнейшем жить нормальной жизнью, адаптироваться в социуме.

 - Что представляет собой реконструктивная операция?

- Например, у ребёнка стриктура нижней трети мочеточника, и это препятствует нормальному оттоку мочи из почки в мочевой пузырь. Мы резецируем мочеточник и, если нужно, пересаживаем неизмененную часть мочеточника в мочевой пузырь. В тяжелых случаях участок мочеточника замещается трансплантатом из кишки. Таким образом, его целостность восстановлена, моча отходит, ребёнок поправляется.

 - Вы оперируете малышей с момента рождения?

- Если необходимо - да. Операция новорождённому может потребоваться, когда врождённый порок развития создаёт угрозу жизни прямо сейчас, и медлить нельзя. В этом случае мы сразу же, в первые дни после рождения малыша устанавливаем нефростому, через которую моча напрямую выводится из почки. Как минимум до месячного возраста ребёнок живёт с нефростомой. Затем, мы выполняем большую реконструктивную операцию на мочевыводящих путях.

 - Можно ли сказать, что все дети с врождёнными аномалиями почки - кандидаты на трансплантацию?

- Нельзя! Бывают двусторонние и односторонние поражения. В редких случаях при полном отсутствии функции, мы убираем почку, а её функцию берёт на себя вторая почка. Она увеличивается в размерах и наращивает мощь для того, чтобы в одиночку поддерживать жизнедеятельность организма. Человек с одной полноценной почкой может благополучно прожить всю жизнь, таков феномен этого органа.

 Другое дело, если обе почки поражены. Вот в этом случае действительно уже в первые годы жизни малыша может встать вопрос о пересадке донорского органа.

 - Что касается аномалий развития наружных половых органов: насколько часто вы такое видите в своей практике, и у кого чаще возникают такие пороки - у мальчиков или у девочек?

- Чаще у мальчиков. Объяснения этому феномену у медицинской науки нет. Самый распространённый врождённый порок у мальчиков – гипоспадия. Эта аномалия в виде искривления полового органа и недоразвития уретры, когда смещен мочеиспускательный канал. В результате у ребёнка затруднено мочеиспускание, а в дальнейшем молодой человек имеет проблемы в сексуальных отношениях. В самых сложных случаях гипоспадия у новорождённого даже вызывает сложности в определении пола ребёнка.

 - В каком возрасте вы оперируете пациентов с таким пороком?

- С 6-ми месяцев. Почему не раньше? Поскольку этот врождённый порок напрямую не угрожает жизни, надо дать малышу подрасти и окрепнуть. А главное – размер полового члена должен стать больше, чем при рождении, чтобы операция прошла успешно. В то же время желательно устранить эту аномалию развития до трёх лет, то есть, пока мальчик не пошёл в детский сад, где он может оказаться в ситуации психологического дискомфорта из-за своей болезни.

 - А у девочек?

- У девочек основной порок развития половых органов - эписподия. Клитор и малые половые губы при этой патологии выражены слабо. В итоге наружные половые органы выглядят как органы мальчика. К тому же эписпадия становится причиной недержания мочи.

 - Как определяется пол ребёнка, если внешне при рождении это невозможно определить?

- Обязательно назначается генетическое исследование. По его результатам можно принимать решение о хирургическом лечении. В ходе реконструктивной операции мы формируем внешний вид наружных половых органов в зависимости от генетически подтверждённого пола малыша. Как правило, такие операции выполняются в возрасте двух-трёх лет и делаются в один этап.

 И косметический эффект, и функции половой системы в результате операции восстанавливаются полностью. Эти мальчики и девочки потом способны будут иметь семью и детей.

 - Правда ли, что дети переносят операции на мочеполовой системе легче чем взрослые?

- Да, намного легче. Мы сейчас ребятишек выписываем из стационара на вторые сутки после сложной реконструктивной операции. Нам позволяют это делать современные технологии выполнения операций, хорошее оборудование и опыт врачей.

 - Операция маленькому ребёнку - это непременно большой разрез и большая травма?

- Вовсе нет. Например, при гидронефрозе почки, при аномалиях мочеточника можно выполнять как открытые оперативные вмешательства, так и малотравматичные лапароскопические операции. Выбор зависит от сложности порока.

 Сейчас во всём мире принято оперировать малоинвазивно. Даже если мы говорим о рецидивах заболевания и повторных оперативных вмешательствах предпочтение отдаётся малотравматичным методикам. Самый большой разрез при лапароскопии - 7 мм. Самый маленький - 4 мм. Точнее, это даже не разрез, а прокол. Преимущество малотравматичных операций в том, что пациент быстрее восстанавливается после неё, вот почему в нашем отделении стараются всегда, когда есть такая возможность, оперировать детей «без разрезов».

 - Всегда ли будущие мамы знают до появления ребёнка на свет, что у него какая-то аномалия развития?

- Не всегда. Беременные, которые регулярно проходят УЗ-скрининг, знают о том, что малыш родится не совсем здоровым. Для тех, кто избегает рекомендаций врачей, рождение малыша с пороком развития становится двойным ударом: ни семья, ни врачи не готовы к этому, что создаёт дополнительные риски.  

 Отмечу, что пренатальный скрининг не всегда абсолютно точно отражает степень аномалии развития. При рождении картина может поменяться кардинально, такое бывает. Вот почему на третьи сутки после рождения ребёнка обязательно проводится контрольное УЗИ. В зависимости от результатов принимается решение, что делать: можно ли опустить ребёнка после рождения наблюдаться в поликлинике, либо необходим перевод из перинатального центра сразу к нам в отделение на обследование и оперативное лечение.